期刊简介

  本刊是天津医科大学主办的大型综合性学术期刊,是国内外公开发行刊物,国内统一刊号:CN12-1259/R,国际标准连续出版物号:ISSN1006-8147。刊期:季刊,页码:128页(8个印张)。主要栏目有基础医学论著、临床医学论著、报道与交流、个例报告、护理医学、医学综述、医学教育研究等10个栏目。读者对象:医学院校的教师和科研人员,医学教育管理人员,临床教师和科研人员以及中级以上的医护人员等。


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  • 杂志名称:天津医科大学学报杂志
  • 主管单位:天津市教育委员会
  • 主办单位:天津医科大学
  • 国际刊号:1006-8147
  • 国内刊号:12-1259/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:1999年被评为天津市高校学报一等奖期刊收录:上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 国家图书馆馆藏
天津医科大学学报杂志2016年第01期

LRP4抗体阳性的重症肌无力研究进展

张大启(综述);杨丽(审校)

关键词:重症肌无力, 低密度脂蛋白受体相关蛋白4, 乙酰胆碱受体, 肌肉特异性酪氨酸激酶
摘要:自身免疫性疾病是继癌症和心血管疾病后的第三类为常见的疾病,其在人群中的发生率约为5%,自身免疫性疾病目前仍呈上升趋势,已逐渐成为影响人类健康的主要疾病之一。作为一种经典的神经系统自身免疫疾病,重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一类异质性的神经肌肉接头(neuromuscular junction, NMJ)突触后膜信号传递障碍的配体门控离子通道病[1]。MG人群发病率为32~64/10万,我国目前MG患者约有60万。该病多青壮年发病,临床表现为眼外肌和/或全身骨骼肌无力,症状起伏迁延。在MG的致病机制方面,已被证实的致病性抗体有两种:抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor, AChR)抗体和抗肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle-specific tyrosine kinase, MuSK)抗体。约有80%的MG患者为AChR抗体阳性的MG (AChR-MG),仅有不足10%的MG患者属于MuSK抗体阳性的MG(MuSK-MG)[2]。这两种抗体介导的MG亚型已被证实存在不同的致病机制、地域分布和临床特点[3-12]。然而,仍有小部分MG患者血清AChR抗体和MuSK抗体均呈阴性,这部分MG被称之为血清双阴性重症肌无力[13]。在这部分血清双阴性重症肌无力患者中,抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4, LRP4)抗体新近被发现,并被证实具有致病性。本文就LRP4抗体阳性的MG(LRP4-MG)的致病机制、流行病学、临床特点以及对药物的反应展开综述。